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病情回溯
9岁学龄期男童，急性起病，病史8天。融会当作肢体无力，双下肢脱手逐渐触及双上肢，近端重于远端，并进行性加剧，发病前20天有呼吸说念感染病史。查体，双上肢5-级，双下肢近端肌力4-级，双下肢远端肌力4级，左侧肢膂力量较右侧弱。双下肢肌张力偏低，双侧肱二头肌腱反射稍弱，双侧膝腱反射裁汰，双侧巴氏征阴性，脑脊液老例、生化平时，神经节苷脂抗体谱检测（血清）：抗GM4等抗体阳性（+）；肌电图：当作周围神经性挫伤，嗅觉、知晓纤维均受累。
吉兰-巴雷详尽征
吉兰-巴雷详尽征(Guillain-Barré syndrome， GBS)是一种免疫介导的急性多发性精神病，GBS是急性得到性肌无力最常见的病因之一，常由先行者感染诱发。部分GBS患者可能并发呼吸辛苦和自主神经功能贫窭。这种免疫响应可针对周围神经的髓鞘或轴索。
动漫xxGBS的主要病变是急性炎症性脱髓鞘性多神经根精神病(acute inflammatory demyelinating polyradiculopathy， AIDP)和急性轴索变性，欧美BT后者尤其见于鬈曲杆菌(Campylobacter)有关疾病患者。
流行病学
GBS在大师18岁及以下东说念主群中的年发病率为0.34-1.34/100，000。尽管系数年齿段均可受累，但儿童中的发病率低于成东说念主。10岁以上东说念主群中，年齿每加多10岁则发病率不祥加多20%。2岁以下儿童很少发生GBS。系数年齿段中男女发病比例约为1.5:1。
吉兰-巴雷详尽征临床融会
一项纳入95例GBS儿童的前瞻性病例系列谋划中，最常见的启动症状为步态不稳、精神病感性难受和不行行走，鉴识见于45%、34%和24%的病例。到病程岑岭时，症状的发生率如下：
●79%的患者有精神病感性难受。
●60%的患者无法行走。
●51%的患者有自主神经功能贫窭。（多种心律失常(心搏住手、心动过缓、合手续性窦性心动过速，以及房性和室性快速性心律失常)●立正性低血压●蓦然性或合手续性高血压●麻木性肠阻塞●膀胱功能贫窭●出汗独特）
●46%的患者存在颅神罗致累。（颅精神病变最常累及面神经，导致双侧面肌无力。）
●24%的患者不行使用双臂。
●13%的患者需要机械通气。
吉兰-巴雷详尽征的亚型
GBS的每种类型均有特征性的临床、病理生理学和病理学融会。上行性麻木这如故典融会最为常见，如急性炎性脱髓鞘性多发神经根精神病（AIDP），急性知晓轴索性精神病（acute motor axonal neuropathy，AMAN），但一些非典型亚型融会为特定肌群或神经的局部或区域性受累。一些亚型有权臣颅神罗致累，包括Miller-Fisher详尽征(Miller Fisher syndrome， MFS)、Bickerstaff脑干脑炎、多颅神经炎及咽-颈-臂无力。其他包括纯嗅觉性精神病及急性泛自主神经功能贫窭。
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吉兰-巴雷详尽征会诊
GBS的会诊基于患者病史和神经学、电生理和脑脊液查验。
GBS的典型临床特征是主要为对称性或略略不合称性的进行性肌无力，以及深腱反射隐没或裁汰。肌无力进度差异，轻则轻度行走贫窭，重则系数肢体肌、面肌、呼吸肌和延髓肌近乎统统麻木。
对于AIDP的会诊：
（1）常有先行者感染史，呈急性起病，进行性加剧，多在4周内达岑岭。
（2）对称性肢体和延髓主宰肌肉、面部肌肉无力，重者有呼吸肌无力。当作腱反射减低或隐没。
（3）可伴有嗅觉独特和自主神经功能贫窭。
（4）脑脊液出现卵白-细胞分离惬心。
（5）电生理查验领导知晓神经传导远端遁入期延迟、传导速率降速、F波独特、传导扼制、独特波形龙套等周围神经脱髓鞘蜕变。
（6）病程有自限性。
吉兰-巴雷详尽征诊治
①一般诊治：心电监护、呼吸养分提拔等。
②免疫诊治：GBS诊治中可遴荐的免疫诊治药物包括IVIG和血浆交换（1）IVIG诊治决策：400 mg·kg·d-1，1次/d，静脉滴注，勾通3~5 d。（2）血浆交换诊治决策：每次血浆交换量为每千克体重30~50 ml，在1~2周内进行3-5次。
③激素：对于糖皮质激素在GBS 诊治中的价值国际多项临床检修适度均袒露单独欺诈糖皮质激素诊治GBS无明确疗效，糖皮质激素和IVIG长入诊治与单独欺诈IVIG诊治的成果也无权臣差异。因此，国际的GBS指南均不推选欺诈糖皮质激素诊治 GBS。
④神规画养：可欺诈B族维生素诊治，包括维生素B1、维生素B12（甲钴胺、氰钴胺）、维生素B6等。
⑤康复教会。
吉兰-巴雷详尽征预后
大部分GBS患者病情在2周内达到岑岭，继而合手续数天至数周后脱手复原，少数患者在病情复原流程中出现波动。大宗患者神经功能在数周密数月内基本复原，少数留传合手久的神经功能贫窭。
现在对于儿童预后的数据较少，一些数据领导示寂率为3%-4%，况且≥90%的患儿远期复原情况好。
参考文件
1.Korinthenberg R， Schessl J， Kirschner J. Clinical presentation and course of childhood Guillain-Barré syndrome: a prospective multicentre study. Neuropediatrics. 2007 Feb;38(1):10-7.
2.Leonhard SE et.al Diagnosis and management of Guillain-Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol. 2019 Nov;15(11):671-683. doi: 10.1038/s41582-019-0250-9. Epub 2019 Sep 20. PMID: 31541214; PMCID: PMC6821638.
3.中华医学会精神病学分会等. 中国吉兰-巴雷详尽征诊治指南2019. 中华神经科杂志安捷情色，2019，52(11):877-882.
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